What is a neurofibroma?

神经纤维瘤是生长在体内神经上的良性(非癌性)肿瘤. 它们由过度生长的神经组织、血管和其他类型的细胞和纤维组成. 神经纤维瘤可在皮肤神经上生长(皮肤神经纤维瘤)。, 皮肤下(皮下神经纤维瘤)或身体深处, 包括腹部, chest and spine.

什么导致神经纤维瘤?

大多数神经纤维瘤与一种叫做 1型神经纤维瘤病(NF1). 这种情况可导致多发性神经纤维瘤和其他症状. 患有NF的人可能有几个或数百个神经纤维瘤.

孤立性神经纤维瘤也可能发生在没有NF的人身上. 这些被称为散发性神经纤维瘤. 其原因尚不清楚，尽管研究人员正在探索创伤的作用. 大多数散发性神经纤维瘤不会引起疼痛，不需要手术或药物治疗.

神经纤维瘤的类型和症状

神经纤维瘤是根据其在体内形成的位置和扎根的深度来分类的. 症状因肿瘤的类型、位置和大小而异.

• 皮肤(真皮)神经纤维瘤是最常见的类型，并与NF1相关. 它们出现在皮肤上或皮肤下，像橡胶疙瘩或肿块，大小和数量各不相同. 皮肤神经纤维瘤可能随着年龄增长而生长和繁殖, 但通常不会引起明显的症状，除了可能的瘙痒和压痛. Some, however, 长得特别大或长在不方便的地方，会引起美容问题和其他问题.
• 弥漫性神经纤维瘤也生长在皮肤上, 但不仅仅是在表面上，它们可以深入到皮肤的几层，一直到基础层(筋膜)。. 他们通常看起来很成熟, soft to touch, 头部呈棕黄色, 躯干和身体的其他部位.
• 肌内神经纤维瘤生长在肌肉中的小神经上. 这种类型会引起疼痛.
• 脊髓神经纤维瘤生长在脊柱外的神经上. 它们在成人中比在儿童中更常见, 如果它们长得足够大, 脊髓神经纤维瘤会压迫神经并引起疼痛, numbness or weakness.

丛状纤维瘤

丛状神经纤维瘤(PN)可发生在身体的任何部位. “丛状”这个名字意味着它们影响神经丛——一个由大小神经组成的网络，服务于身体的特定部位. However, 这些罕见的肿瘤也会影响其他组织类型, 比如肌肉和结缔组织.

• 生长在皮肤中的神经纤维瘤(弥漫性丛状神经纤维瘤)可以变得足够大，导致皮肤和下层组织肿胀, causing a deformity. 这些肿瘤有时会影响头部和面部.
• PNs影响出脊柱的大神经, 比如坐骨神经, 都叫结节丛状神经纤维瘤吗. 并不总是肉眼可见的, 在成像扫描中，它们可以表现为神经上增厚的区域.

丛状神经纤维瘤与NF1有关，可在出生时出现, 虽然在年轻人身上很难发现. 大多数不会造成任何问题, 但是一些丛状神经纤维瘤可以长得很大, 按压神经和器官, 造成疼痛和虚弱.

尽管它们一开始是良性的, 丛状神经纤维瘤可能癌变，应由医生密切监测.

Neurofibroma Diagnosis

影响皮肤的神经纤维瘤可以在体格检查中诊断出来. 确认它们是由神经纤维瘤病引起的, 你的医生可能会寻找其他症状或建议更多的检查, 包括基因测试.

在身体深处形成的神经纤维瘤更难诊断. 它们可以长时间生长而没有任何症状，而且它们可能与其他肿瘤相似. 这些神经纤维瘤的诊断测试包括 核磁共振成像, 计算机断层扫描(CT)和肌电图(一种测量神经电通路的研究). A 正电子发射断层扫描(PET) 或者也可能需要活检来确认诊断并检查癌变的生长情况.

Neurofibroma Treatment

大多数神经纤维瘤不会造成重大风险，医生可以通过定期体检来监测, imaging scans and, as needed, biopsy. 如果你被诊断患有神经纤维瘤病, 最好和NF专家讨论你的病情的长期管理.

Tell your doctor if:

• 神经纤维瘤会改变颜色、大小、质地或数量，或者是否会感到疼痛
• 你会在身体的某个部位出现新的麻木或虚弱
• 神经纤维瘤通过限制运动来影响你的生活质量, 出现美容问题或生长在令人烦恼或容易受伤的地方

Currently, 没有药物可以使大多数神经纤维瘤缩小或消失, and once they grow, 手术切除是消除它们的唯一方法. Selumetinib是美国食品和药物管理局批准的一种口服药物，用于治疗2岁及以上患有NF1的儿童，这些儿童患有引起症状且无法通过手术切除的丛状神经纤维瘤.

化疗和放疗可能需要解决恶性丛状神经纤维瘤. 某些类型的神经纤维瘤可进行临床试验.

Neurofibroma Surgery

你的医生可能会建议手术切除引起疼痛或虚弱的神经纤维瘤, 生长迅速或被怀疑发展成癌症. 

取决于肿瘤的位置和大小以及是否累及下层神经, 神经纤维瘤手术可能很复杂. 在计划切除肿瘤时，你的外科团队可能需要解决几个挑战. 你的医生会根据你独特的症状和担忧，帮助你评估手术的风险和益处.

保持神经功能

很难将神经纤维瘤从神经中分离出来, 所以最好咨询在周围神经手术方面有经验的外科医生. 他们可以推荐切除肿瘤的最佳手术技术, 部分或全部, 同时保持神经功能. 其中一种技术依赖于使用手术显微镜仔细识别神经内部的组成部分, 沿着将神经纤维瘤与健康神经组织分开的组织平面进行解剖.

如果肿瘤是恶性的, 如恶性周围神经鞘肿瘤(MPNST)或其他肉瘤(癌变的神经纤维瘤), 可能需要切除含有癌细胞的神经部分, 以及周围的一些正常组织来防止肿瘤复发. 神经移植修复可用于补偿切除的神经段.

Control of Bleeding

大的神经纤维瘤，被称为丛状肿瘤，切除起来特别困难. 它们可能有充足的血液供应，因此在手术中可能大量出血. In some cases, 在手术切除肿瘤之前, 你的外科医生可能会建议栓塞——一种切断神经纤维瘤血液供应的手术. 取决于肿瘤的位置, 几个领域的专家可能会合作, 作为一个外科团队一起安全地切除肿瘤.

Preserving Appearance

因为神经纤维瘤可能累及皮肤, 大面积的皮肤有时需要随肿瘤一起切除. 这对你的外表有很大的影响, 特别是如果神经纤维瘤是在一个突出的位置，如头部或面部. 多学科中心的整形外科医生可能会使用多种技术，包括 皮瓣，植皮和皮肤扩张，以保持神经纤维瘤切除后的外观. 皮肤扩张法在面部或头部肿瘤切除后特别有用, 因为它可以通过保护头皮来帮助预防或减少脱发.