什么是完全肺静脉异常回流(TAPVR)?

全肺静脉异常回流(TAPVR)是一种先天性心脏缺陷. This means that your child is born with it. 它发生在婴儿的心脏在怀孕的前8周发育.

In this condition, 将富氧(红色)血液从肺部输送到心脏的4条血管(肺静脉)连接不正确. 它们应该连接到左心室(心房). Instead, they're connected somewhere else.

There are different types of TAPVR. 孩子的类型取决于肺静脉连接的位置.

这种情况会导致肺部的富氧血液与体内的贫氧(蓝色)血液混合. 这就阻止了富氧血液被输送到全身. 你的孩子不能长期患有TAPVR，因为他或她需要全身富含氧气的血液.

Other heart defects often occur with TAPVR. 它们实际上帮助婴儿血液中有足够的氧气，直到他们可以进行手术. These other defects include:

• Atrial septal defect. 在这种情况下，心脏的两个上腔之间有一个开口(房间隔)。. 这导致贫氧和富氧血液混合.
• Open patent ductus arteriosus. 在发育中的婴儿中，动脉导管是一种将血液从心脏输送出去的血管. It usually closes soon after birth. 如果它保持开放，就叫做动脉导管未闭. Sometimes it stays open with TAPVR. 这导致贫氧和富氧血液混合.
• Since ventricle. 在这种情况下，只有1个心室而不是正常的2个.

What causes TAPVR?

大多数时候，TAPVR的病因尚不清楚. 它可能与其他心脏或身体系统问题一起发生.

What are the symptoms of TAPVR?

TAPVR的症状可能与其他疾病的症状相似. 您孩子的医疗保健提供者必须诊断他或她是否患有这种疾病.

患有TAPVR的新生儿皮肤、嘴唇和指甲会呈蓝色(发绀)。. 这发生在他们生命的最初几个小时或几天. 孩子的病情有多严重取决于有多少血液能够到达他或她的身体.

其他症状在每个孩子身上的表现略有不同. They can include:

• Fast or troubled breathing
• Fast heart rate
• Cool, clammy skin
• Tiredness and little movement
• Poor feeding
• Poor pulses
• Enlarged liver
• Heart murmur

How is TAPVR diagnosed?

医疗保健提供者可能在怀孕期间的超声波中首先发现婴儿的TAPVR. After birth, if your child has signs of TAPVR, 儿科心脏病专家或新生儿专家将检查他或她. 儿科心脏病专家是经过特殊训练的医生，可以诊断和治疗婴儿和儿童的心脏病. 新生儿科医生是经过特殊训练的医生，可以诊断和治疗新生儿的问题. 这包括早产儿和足月婴儿.

接下来，你孩子的医生可能会做一些测试来检查心脏问题. 孩子需要的测试取决于他或她的年龄和身体状况. 它们也取决于医生的偏好.

Chest X-ray

胸片可显示TAPVR引起的心脏和肺部变化.

Electrocardiogram (ECG)

心电图记录心脏的电活动. 它还能显示异常节律(心律失常)并检测心肌压力. These problems may be caused by TAPVR.

Echocardiogram (echo)

这个测试使用声波来产生心脏和心脏瓣膜的运动图像. 回波可以显示TAPVR的结构变化.

Cardiac catheterization

心导管检查可以提供心脏内部结构的详细信息. In this test, a small, thin, 将软管(导管)插入孩子腹股沟的血管中. 然后医疗保健提供者将其引导到您孩子的心脏. 在那里，他或她会给你的孩子注射造影剂，让他更清楚地看到心脏. 你孩子的医疗保健提供者会给他或她药物来帮助放松和防止疼痛(镇静)。. 在这个过程中，你的孩子的血压和氧气水平将被检查. 如果在超声检查中做出诊断，您的孩子可能不需要这项检查.

计算机断层成像(CT)和磁共振血管成像(MRA)

CT和MRA可以提供关于肺静脉路径和连接的详细信息.

How is TAPVR treated?

治疗取决于孩子的症状、年龄和整体健康状况. 这也取决于病情的严重程度.

所有患有TAPVR的儿童都需要通过手术来修复. 您的宝宝可能需要进入重症监护病房(ICU)进行治疗. TAPVR也可以通过医疗管理和心导管插入术来治疗.

Medical management

首先，您的宝宝可能会得到以下护理:

• 补充氧气或使可呼吸的空气进出肺部的机器(呼吸机). This helps with breathing.
• Prostaglandin therapy. 这种药是用来保持动脉导管畅通，使血液流经心脏. 这种药不用于某些类型的TAPVR.
• 支持心脏功能的药物
• Mechanical ventilation. 可能需要一台呼吸机来帮助增加氧气水平，并从孩子的肺部排出二氧化碳, 通常通过口腔进入气管(气管).
• ECMO or extracorporeal membrane oxygenation. 该技术为不能通过机械通气维持氧气水平的婴儿提供心脏和呼吸支持.

Cardiac catheterization

这个程序可以用来诊断和治疗一些心脏缺陷. 为了治疗TAPVR，您孩子的医疗保健提供者可能会做一项名为球囊房间隔造口术的测试. 这个测试使富含氧气的血液更容易到达心脏的左侧，然后到达身体的其他部位.

Surgery

手术通过胸骨的切口进入胸腔. 手术期间，你的宝宝将被连接到心肺机上. 这个装置在手术中代替婴儿的心脏和肺部工作. 手术的细节取决于胎儿的缺陷类型. 你孩子的心脏医生会向你解释手术过程.

What are the complications of TAPVR?

The complications of TAPVR include:

• Enlarged heart
• 肺部疾病，包括呼吸衰竭和肺部高血压
• Abnormal heart rhythms
• Shock
• Heart failure
• Slowed growth and development
• Enlarged liver
• Need for re-operation
• Infection
• Death

Living with TAPVR

在TAPVR修复之前，您的孩子可能会留在医院. 在你的孩子离开医院之前，你孩子的医疗团队会给你关于你孩子需要的特殊治疗或药物的指导. For instance, 你的孩子可能需要特殊的配方和补充喂养来帮助他或她的成长. 如果你需要的话，你孩子的医疗团队也会帮助你计划家庭医疗.

许多患有TAPVR的儿童在手术后会正常生长发育. 和你孩子的心脏病专家谈谈你的孩子可以安全地做多少和什么样的体育活动. 你的孩子在以后的生活中仍然需要去看他或她的心脏医生进行定期检查. 孩子的后续护理应该在专门研究先天性心脏缺陷的中心进行. 向您孩子的医疗保健提供者询问您孩子的前景.

您的孩子可能还需要以下护理:

• 随着孩子的成长，他们可能需要更多的心脏修复手术.
• 你孩子的心脏医生可能会在手术或牙科手术前给你的孩子抗生素. This is to prevent infections. But this often isn't needed.
• 有些孩子发育迟缓. 和孩子的医疗保健提供者谈谈他或她的发展情况. 您的孩子可能需要检查问题.

我应该什么时候给孩子的医疗服务提供者打电话?

If your child's skin, lips, 或者指甲变蓝，或者你的孩子呼吸或进食困难, call your child's healthcare provider.

Key points about TAPVR

In TAPVR, 将富氧血液从肺部输送到心脏的4条血管没有正确连接.

• 这就阻止了富含氧气的血液被泵入身体. 你的孩子不能长期患有TAPVR，因为人们需要全身富含氧气的血液.
• 所有患有TAPVR的儿童都需要进行手术. 这样做是为了恢复正常的心脏血流.
• 许多患有TAPVR的儿童在手术后会正常生长发育.
• 你的孩子在以后的生活中需要定期去看他或她的心脏医生进行检查.

Next steps

帮助您从孩子的医疗保健提供者那里获得最大收益的建议:

• 了解拜访的原因和你希望发生的事情.
• 在拜访之前，写下你想要回答的问题.
• 在就诊时，写下新诊断的名称，以及任何新的药物、治疗方法或测试. 也写下你的提供者给你的孩子的任何新的指示.
• 了解为什么要开一种新药或治疗方法，以及它将如何帮助你的孩子. Also know what the side effects are.
• 询问孩子的病情是否可以用其他方法治疗.
• 了解为什么要推荐一个测试或程序，以及结果可能意味着什么.
• 知道如果你的孩子不吃药或不做检查或不做手术会发生什么.
• 如果你的孩子有后续预约，写下日期、时间和目的.
• 知道如何在办公时间以外联系孩子的提供者. 如果你的孩子生病了，你有问题或需要建议，这一点很重要.